Progeria Sendromu Nedir?
Halk arasında erken yaşlarda ya da bebek yaşlarda yaslanma adıyla bilinen ‘’ Progeria Sendromu ‘’ şu anda Dünya’da yalnızca 130 insanda görülüyor. Bu hastalık çocuk yaşlarda kişide bedensel anomani olarak çok hızlı yaşlanma olarak kendini gösteriyor. Hasta olan bireye bakıldığı zaman boyutları çocuk ama saçları dökülmüş, dişleri çok bozulmuş ya da tamamı dökülmüş, derileri tıpkı yaşlı insanlardaki gibi büzüşmüş insanlar görülüyor. Normal olasılıklar göz önüne alındığında bu hastalığın bireyde ortaya çıkma ihtimali dört milyonda bir oluyor. Progeria sendromu temel olarak kollajen liflerdeki üretim bozukluğundan ileri gelen bir hastalık. Doğuştan itibaren tam ve doğru bir şekilde üretilemeyen kollajen lifleri derinin elastikiyetini kaybetmesine neden oluyor ve daha bir çok olayın da aksamasına yol açıyor.
Sammy Bosso’nun Progeria Sendromu
İtalya’da bu sendrom ile birlikte yaşayan dört kişi bulunuyor. Hasta bireyler arasında tüm dünyada tanınan kişi ise Sammy Bosso adındaki progeria hastasi. Sammy’ye hastalık tehşisi henüz dört yaşındayken konuyor ve doktorlar en iyi şartlarda 15 yıl yaşayabileceğini söylüyorlar. Sammy, bu konuda tüm doktorları şaşırtarak hayata tutunmayı başarıyor ve Padova Üniversitesi Doğa Bilimleri Fakültesi Moleküler Biyoloji bölümünden mezun oldu. Hatta bitirme tezi olarak kendi hastalığı olan erken yaşta yaşlanma hastalığını yazdı.
Dünya’da Progeria Ne Durumda?
Oldukça ender bir hastalık olan bu sendromda dünyada sadece iki kurum araştırmalarına devam ediyor. Bu kurumlardan birisi ABD Progeria Araştırma Vakfı diğeri ise İtalya’da varlığını sürdüren ve herhangi bir parasal çıkar gütmeyen Sammy Bosso Progeria Derneği. Progeria geni 2003 yılında keşfedildi ve o zamandan bu yan bu hastalıkla yaşayan insanlar çok kısa ömürler sürüyorlar. Sammy, bu konuda şu ana kadar en uzun süre hayatta kalan kişi olarak tarihe geçti. Sammy bu konuda dünya genelinde oldukça az bir farkındalık olduğunu ve bunu bir çeşit lanet olarak gören insanların gördüğünü söylüyor. Oldukça zor zamanlar geçirdiğini söyleyen Sammy, insanların bu tutumunun bazen hastalığın kendisinden bile daha büyük bir sorun olduğunu belirtiyor.
Önceki Yazı
